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Trastornos por inmunodeficiencia
Definición
Ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la respuesta inmunitaria del cuerpo.
Nombres alternativos
Inmunodepresión
Causas
El sistema inmunitario está compuesto por el tejido linfoide del organismo, e incluye:
- La médula ósea
- Los ganglios linfáticos
- Partes del bazo y del tubo digestivo
- El timo
- Las amígdalas
El sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias dañinas, llamadas antígenos. Ejemplos de antígenos son, entre otros: bacterias, virus, toxinas, células cancerígenas y la sangre o los tejidos extraños de otra persona o especie.
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Cuando el sistema inmunitario detecta un antígeno, responde produciendo proteínas llamadas anticuerpos, que destruyen las sustancias dañinas. La respuesta del sistema inmunitario también involucra un proceso llamado fagocitosis, durante el cual algunos glóbulos blancos ingieren y destruyen bacterias y otras sustancias extrañas. Las proteínas llamadas "complementos" ayudan en este proceso.
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Los trastornos del sistema inmunitario ocurren cuando dicho sistema no combate tumores o sustancias extrañas como debería. La respuesta inmunitaria es excesiva o deficiente.
Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar cualquier parte del sistema inmunitario. Muy comúnmente, estas afecciones se presentan cuando glóbulos blancos especiales, los llamados linfocitos T o B (o ambos), no funcionan tan bien como deberían o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.
Entre los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B están:
- Hipogammaglobulinemia, que generalmente lleva a repetidas infecciones respiratorias y gastrointestinales.
- Agammaglobulinemia, que provoca infecciones graves en las primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal.
Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos T pueden causar infecciones repetitivas por cándida (levaduras). La inmunodeficiencia hereditaria combinada afecta tanto las células T como las células B y puede ser mortal dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.
Se dice que las personas están inmunodeprimidas cuando experimentan un trastorno por inmunodeficiencia debido a medicamentos que debilitan el sistema inmunitario, como los corticosteroides. La inmunodepresión también es un efecto secundario común de la quimioterapia administrada para tratar el cáncer.
La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades tales como la infección por VIH y la desnutrición, especialmente si la persona no consume suficiente proteína. Muchos cánceres también pueden producir inmunodeficiencia.
Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomía o extirpación del bazo tienen inmunodeficiencia adquirida y están en mayor riesgo de infección por ciertas bacterias que el bazo normalmente ayudaría a combatir. Las personas diabéticas también están en mayor riesgo de sufrir ciertas infecciones.
A medida que uno envejece, el sistema inmunitario se vuelve menos eficiente. Los tejidos del sistema inmunitario, en particular los tejidos linfoides como el timo, disminuyen de tamaño, y se presenta una reducción en la actividad y el número de linfocitos.
Las siguientes afecciones y enfermedades pueden provocar un trastorno por inmunodeficiencia:
- Ataxia-telangiectasia
- Síndrome de Chediak-Higashi
- Enfermedad de inmunodeficiencia combinada
- Deficiencias del complemento
- Síndrome de DiGeorge
- Hipogammaglobulinemia
- Síndrome de Job
- Defectos de la adhesión leucocitaria
- Panhipogammaglobulinemia
- enfermedad de Bruton
- agammaglobulinemia congénita
- Deficiencia selectiva de IgA
- Síndrome de Wiscott-Aldrich
Síntomas
Los síntomas dependen del trastorno.
Pruebas y exámenes
El médico podría pensar que usted padece un trastorno por inmunodeficiencia si tiene:
- Infecciones que siguen reapareciendo o que no desaparecen
- Infección grave por bacterias u otros microorganismos que usualmente no producen infección seria
Otros signos abarcan:
- Respuesta desfavorable al tratamiento para infecciones
- Recuperación lenta o incompleta de una enfermedad
- Ciertos tipos de cánceres (como el sarcoma de Kaposi o linfoma no Hodgkin)
- Ciertas infecciones (incluidas algunas formas de neumonía o candidiasis repetitivas)
Algunos de los exámenes utilizados para ayudar a diagnosticar un trastorno por inmunodeficiencia son:
- Niveles del complemento en la sangre u otros exámenes para medir sustancias secretadas por el sistema inmunitario
- Prueba para VIH
- Niveles de inmunoglobulina en la sangre
- Electroforesis de proteínas (sangre u orina)
- Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
- Conteo de glóbulos blancos
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad o infección que se desarrolle.
Si usted tiene un sistema inmunitario debilitado, debe evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos. Usted tal vez tenga que evitar el contacto con personas que hayan sido vacunadas con vacunas de virus vivos dentro de las dos semanas anteriores.
Si usted desarrolla una infección, su médico lo tratará de manera agresiva. Esto puede implicar el uso prolongado de antibióticos o medicamentos antimicóticos y tratamientos preventivos (profilácticos).
El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer. Es un fármaco inmunoestimulante, un medicamento que hace que el sistema inmunitario trabaje mejor.
Las personas que presentan VIH y SIDA pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad del VIH en su sistema inmunitario y mejorar su inmunidad.
Los pacientes que se van a someter a una esplenectomía planeada deben ser vacunados dos semanas antes de la cirugía contra bacterias como la Streptococcus pneumonia y la Hemophilus influenzae.
Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencia.
La inmunidad pasiva (recibir anticuerpos producidos por otra persona o animal) se puede recomendar algunas veces para prevenir una enfermedad después de la exposición a bacterias u otros microorganismos.
Los pacientes con hipogammaglobulinemia se tratan con infusiones de inmunoglobulina a través de una vena. Estas infusiones elevan los niveles de inmunoglobulina en la sangre y protegen contra muchas infecciones.
Expectativas (pronóstico)
Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y causan enfermedad de vez en cuando; otros son graves y pueden ser mortales. La inmunodepresión producida por medicamentos con frecuencia desaparece una vez que se suspende el medicamento.
Posibles complicaciones
- Enfermedad frecuente o persistente
- Aumento del riesgo de ciertos cánceres o tumores
- Aumento del riesgo de infección
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico de inmediato si está recibiendo quimioterapia o corticoesteroides (como prednisona, Medrol o Decadrón) y presenta:
- Fiebre mayor a 100.5 ºF (40.5 ºC)
- Tos con dificultad para respirar
- Dolor de estómago
- Otros síntomas nuevos
Asimismo, acuda al servicio de urgencias si presenta rigidez en el cuello y dolor de cabeza con la fiebre.
Igualmente, póngase en contacto con el médico si presenta infecciones por cándida o candidiasis oral recurrentes.
Prevención
No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por inmunodeficiencia congénita. Si usted tiene antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia, podría solicitar asesoría genética.
Las prácticas sexuales con precaución y el hecho de evitar compartir líquidos corporales pueden ayudar a prevenir la infección por VIH y el SIDA. Asimismo, la buena alimentación puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.
Referencias
Ballow M. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 258.
Morimoto Y. Immunodeficiency overview. Prim Care. 2008;35:159-173.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
